Nueva hipótesis sobre el origen de la ELA: la acumulación de proteínas basura
Un estudio revela nuevas pistas sobre las causas de la ELA
Entre 4.000 y 4.500 personas en España sufren de esclerosis lateral amiotrófica (ELA), una enfermedad neurodegenerativa con pronóstico fatal que afecta a las neuronas responsables del movimiento. Actualmente, se desconocen las causas de la ELA y no existe un tratamiento efectivo.
Sin embargo, un estudio publicado en la revista Molecular Cell ha arrojado nuevas luces sobre esta enfermedad. Según la investigación liderada por Óscar Fernández-Capetillo, una posible causa del tipo hereditario de la ELA podría ser la acumulación de proteínas basura en las neuronas motoras. En concreto, se descubrió que estas proteínas no funcionales que se acumulan son ribosomales, lo que sugiere una conexión con enfermedades raras conocidas como ribosomopatías.
Estos hallazgos abren nuevas posibilidades para entender y tratar la ELA. Además, otro estudio reveló que la ELA hereditaria comparte mutaciones en un gen que produce proteínas tóxicas que afectan las reacciones celulares. Limitar la producción de proteínas ribosomales podría aliviar la toxicidad de estas mutaciones en células y animales.
Además, se descubrió que el estrés nucleolar, relacionado con la acumulación de proteínas no funcionales, acelera el envejecimiento en mamíferos. Esto sugiere una conexión entre la ELA, el estrés nucleolar y el envejecimiento, abriendo nuevas vías de investigación en el tratamiento de esta enfermedad.
En resumen, estos estudios han proporcionado nuevas pistas sobre las causas de la ELA y han abierto la puerta a posibles soluciones terapéuticas. Este avance es un paso importante en la lucha contra esta devastadora enfermedad neurodegenerativa.
